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尋常性天疱瘡(口の中の水疱と潰瘍)

著者:Mattsson Ulf/Övertandläkare/Docent/Avd för Käkkirurgi och Orofacial medicin/Karlstad
公開日: 20141201
更新日: 20201019

バックグラウンド

ペンフィガスは、皮膚と粘膜に影響を与える自己免疫疾患です。ペンフィガスは、実際には尋常性ペンフィガス(PV)が最も一般的な形態であり、口腔の粘膜が関与することが多い疾患のグループです。
免疫抑制療法が利用可能になる前は、尋常性ペンフィガスはしばしば致命的でした。炎症反応を緩和することができる薬へのアクセスで、予後は著しく良くなりますが、尋常性ペンフィガスは依然として深刻な病気と見なされるべきです。

疫学

この病気はスウェーデンの人口では珍しいです。信頼できる疫学的数値を見つけることは困難ですが、発生率はおそらく約0.5症例/ 100,000人および年間です。この病気は通常50代と60代に発生します。

病因と病因

PVをトリガーするものは不明です。特定のHLA対立遺伝子がリスク要因として特定されている遺伝的関連があります。ペンフィガスは地中海地域でもより一般的であり、いくつかの薬はPVを開始すると考えられています。ただし、PVが発生する理由を説明できる単一の原因はありません。

デスモソームは、上皮の細胞を一緒に保持する構造です。口腔に関与するPVでは、デスモソームの細胞外成分の1つ(デスモグレイン3)を標的とする循環自己抗体が開発されています。粘膜皮膚PVでは、デスモグレイン1に対する自己抗体もしばしば見られます。細胞間空間へのIgG抗体の固定は、タンパク質分解酵素の放出を引き起こし、それにより上皮内の細胞が互いに放出されます。この現象は棘融解と呼ばれます
棘融解により、上皮内ブリスターが発生します。上皮が薄く、細胞が互いに緩んでいるため、膀胱はすぐに破裂し、粘膜の表在性潰瘍に置き換わります。

臨床症状

口腔内病変は、外観と程度が異なる場合があります。最初は、孤立したケースで表面の水疱を見ることができますが、ほとんどの場合、PVは、隣接する上皮が軽い機械的負荷の下で解放される…

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