バックグラウンド
天疱瘡は、皮膚や粘膜に影響を与える自己免疫疾患です。天疱瘡は、実際には尋常性天疱瘡（PV）が最も一般的な形態であり、しばしば口腔の粘膜に関係する疾患のグループです。
免疫抑制療法が利用可能になる前は、尋常性天疱瘡はしばしば致命的でした。炎症反応を緩和することができる薬の入手可能性により、予後は著しく良くなりますが、尋常性天疱瘡は依然として深刻な病気と見なされるべきです。
疫学
この病気はスウェーデンの人口では珍しいです。信頼できる疫学的数値を見つけることは困難ですが、発生率はおそらく約0.5〜1症例/100,000人および年間です。病気は通常50代と60代に発生します。
尋常性天疱瘡はしばしば口腔粘膜に影響を及ぼし、この病気の患者の約90％が口腔に関与していると推定されています。最近発表された系統的レビューは、尋常性天疱瘡も口の症状しか持たない可能性があることを示しました。
病因と病因
PVをトリガーするものは不明です。特定のHLA対立遺伝子が危険因子として特定されている遺伝的関連があります。天疱瘡は地中海地域でもより一般的であり、いくつかの薬はPVを開始すると考えられています。ただし、PVが発生する理由を説明できる単一の原因はありません。おそらく、自己抗体の産生とそれに続く水疱形成につながる遺伝的および引き金となる要因がいくつかあります。
デスモソームは、上皮の細胞を一緒に保持する構造です。口腔に関与するPVでは、デスモソームの細胞外成分の1つ（デスモグレイン3）を標的とする循環自己抗体が開発されています。粘膜皮膚PVでは、デスモグレイン1に対する自己抗体もあることがよくあります。細胞間空間へのIgG抗体の固定は、タンパク質分解酵素の放出を引き起こし、上皮内の細胞が互いに放出されます。この現象は棘融解と呼ばれます。
棘融解により、上皮内水疱が発生します。上皮が薄く、細胞が…