尋常性天疱瘡（口内の水疱や潰瘍）

原文執筆者: Mattsson Ulf • 上級歯科医 • 准教授 • 顎顔面外科および口腔顔面医学科 • カールスタード

背景

天疱瘡は皮膚と粘膜に影響を及ぼす自己免疫疾患です。天疱瘡は実際には一連の疾患であり、その中でも尋常性天疱瘡 (PV) が最も一般的な形態であり、口腔の粘膜に影響を与えることが多い疾患です。免疫抑制治療が利用可能になる前は、尋常性天疱瘡は致命的になることが多かった。炎症反応を抑制できる薬剤を使用すれば予後は大幅に改善されますが、それでも尋常性天疱瘡は深刻な病気とみなされるべきです。

疫学

この病気はスウェーデン国民の間では珍しい。信頼できる疫学的データを見つけることは困難ですが、発生率は年間10万人あたり0.5～1件程度と考えられます。この病気は50〜60歳の人に最も多く発生します。

尋常性天疱瘡は口腔粘膜に影響を及ぼすことが多く、この疾患患者の約 90% に口腔の症状が見られると推定されています。最近発表された系統的レビューでは、尋常性天疱瘡は口腔症状のみを呈することもあることが示されました。

病因と病態

PV を引き起こす原因は不明です。特定の HLA 対立遺伝子がリスク要因として特定されている遺伝的関連性があります。天疱瘡は地中海地域でもよく見られ、特定の薬剤が天疱瘡を誘発する可能性があると考えられています。しかし、PV が発生する理由を説明できる単一の原因はありません。自己抗体の生成とそれに続く水疱形成につながる遺伝的要因と誘発要因は多数あると考えられます。

デスモソームは上皮細胞をまとめる構造です。口腔に影響を及ぼす PV では、デスモソームの細胞外成分の 1 つ (デスモグレイン 3) を標的とする循環自己抗体が生成されます。粘膜皮膚PVでは、デスモグレイン1に対する自己抗体もしばしば存在します。IgG抗体が細胞間空間に固定されると、タンパク質分解酵素…