類天疱瘡（水疱と潰瘍）

背景

類天疱瘡は、皮膚や粘膜に水疱や潰瘍という症状を引き起こす、慢性の自己免疫疾患の異質なグループです。類天疱瘡は大きな苦痛を伴うリスクがあり、多くの場合、いくつかの副作用を伴う長期の治療が必要になります。影響を受けるのは主に高齢者であり、近年その発生率が増加しています。

種類

• 水疱性類天疱瘡（BP）：最も一般的な変異であり、主に皮膚に影響を及ぼし、まれに口腔粘膜にも影響を及ぼします。
• 粘膜類天疱瘡（MMP）。最も一般的な部位は口腔粘膜（患者の約 85%）であり、次に多く影響を受ける部位は眼粘膜結膜（約 65%）です。皮膚だけでなく、鼻咽頭、食道、喉頭、生殖器などの他の粘膜も影響を受ける可能性があります。

注記！この文書では今後、粘膜類天疱瘡 (MMP) という病気についてのみ説明します。

疫学

• 感染範囲が広いため、文献で信頼できる発生率の数字を見つけることは困難ですが、いくつかの研究では、年間100万人あたり約2件の発生率を示しています。これらの数字は、MMP の有病率が長期間にわたって増加していることもあって、臨床的には控えめであるように思われます。症例数の増加の理由としては、診断の改善と人口の高齢化の増加が考えられる。
• ほとんどが女性（約2:1）で、病気の発症は60～80歳で起こることが多いです。粘膜類天疱瘡は小児に発生することは極めて稀です。
• ほとんどの研究では、民族的または地理的な偏りは知られていないことが示されています。

病因と病態

粘膜類天疱瘡は慢性の自己免疫性水疱性疾患です。何がこの病気を引き起こすのかは不明ですが、文献では次のようないくつかの要因が言及されています。薬。遺伝や環境も何らかの影響を与える可能性があります。

粘膜…