バックグラウンド
類天疱瘡は、皮膚や粘膜に水疱/潰瘍の形で症状を引き起こす慢性自己免疫疾患の異種グループです。類天疱瘡は、多大な苦痛と、多くの場合、いくつかの副作用を伴う長期治療のリスクを伴います。影響を受けるのは主に高齢者であり、発生率は近年増加しています。
タイプ
- 水疱性類天疱瘡 (BP): 最も一般的なバリアントであり、主に皮膚に影響を与え、まれに口腔粘膜に影響を与えます。
- 粘膜類天疱瘡（eng。粘膜類天疱瘡– MMP）。口腔粘膜が最も一般的な場所であり (患者の約 85%)、2 番目に眼の粘膜 - 結膜が影響を受けます (約 65%)。皮膚と同様に、鼻咽頭、食道、喉頭、および生殖器の他の粘膜も関与する可能性があります。
注意！これ以降、このドキュメントでは、粘膜類天疱瘡 (eng. 粘膜類天疱瘡 - MMP) の状態のみを扱います。
疫学
- 広がりが大きいため、文献で信頼できる発生率の数値を見つけることは困難ですが、いくつかの研究では、年間 100 万人の住民あたり約 0.5 ～ 2 例の発生率が示されています。特にMMPの発生が長期間にわたって増加しているため、これらの数値は臨床状況では控えめに見えます.症例数の増加の理由は、診断の改善と高齢者人口の増加である可能性があります。
- ほとんどが女性で（約 2:1）、50 ～ 60 歳で発症することがよくあります。粘膜類天疱瘡は小児では極めてまれです。
- ほとんどの研究では、既知の民族的または地理的な好みは示されていません。
病因と病因
粘膜類天疱瘡は、慢性の自己免疫性膀胱疾患です。病気の引き金となるものは不明ですが、いくつかの要因が文献で言及されています。ドラッグ。遺伝や環境も一定の影響を与えて…