バックグラウンド
多形紅斑 (EM) は異常な過敏症反応であり、口腔内に現れる水疱性疾患のグループに属し、皮膚や他の粘膜にも関与する可能性があります。多くの場合、この状態は、喉の痛み、リンパ節の腫れ、軽度の発熱やインフルエンザのような症状などを伴う呼吸器感染症で始まります。倦怠感や頭痛が起こることもあります。皮膚や口腔粘膜など1か所だけが関与する場合はEMマイナーと呼ばれ、皮膚と粘膜(口腔、鼻、生殖器)などの複数の場所が関与する場合はEMメジャーと呼ばれます。口腔のみが関与する場合は、オーラルEMと呼ばれます。 EM の症例の約 70% では、発赤から水疱、潰瘍、びらんまでの範囲の臨床的外観を伴う病変が口腔粘膜に現れ、最も深刻な症例では広範な上皮壊死に至る。再発する場合は再発性多形紅斑と呼ばれます。
スティーブンス・ジョンソン症候群 (SJS) は以前、EM のより深刻な形態として分類されており、皮膚や粘膜の病変に加えて、結膜炎やバラニ炎/膣炎も含まれていました。しかし今日では、EM と多くの類似点を持つ別の実体と考えられていますが、通常は薬物反応によって引き起こされます。粘膜の症状は似ていますが、皮膚の変化は異なります。中毒性表皮壊死症 (TEN) は SJS の最も深刻な形態であり、皮膚の薬物反応によって引き起こされ、表皮の全層が壊死と拒絶反応を起こします。世界中の文献に記載されている TEN の症例はごくわずかです。
このファクト シートでは、今後、多形性紅斑 (EM) のみが示されます。
有病率
これは非常にまれな疾患で、スウェーデンの人口 100 万人あたり年間約 5 ~ 10 人が罹患しています。 EM は非常に苦痛であり、多くの場合、歯科と医療の間の学際的な協力が必要です。通常、20 ~ 40 歳の本質的に健康な男性に影響を及ぼしますが、免疫抑制患者、HIV または全身…