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多形紅斑

著者:Bankvall Maria/Garsjö Vegard
公開日: 20240105
更新日: 20241216

背景

多形紅斑(EM)はまれな過敏反応であり、口腔内に現れ、皮膚やその他の粘膜にも影響を及ぼす可能性のある水疱性疾患のグループに属します。この病気は、喉の痛み、リンパ節の腫れ、軽い発熱、インフルエンザのような症状などの呼吸器感染症から始まることが多いです。疲労感や頭痛が起こることもあります。皮膚や口腔粘膜など、1 つの部位のみが影響を受ける場合は EMマイナーと呼ばれ、皮膚と粘膜 (口腔、鼻腔、生殖器) の両方など、複数の部位が影響を受ける場合は EMメジャーと呼ばれます。口腔のみが侵されている場合は、口腔EMと呼ばれます。 EM 症例の約 70% では、口腔粘膜に病変が発生し、臨床症状は紅斑から水疱、潰瘍、びらん、最も重篤な症例では広範囲の上皮壊死にまで及びます。再発を繰り返す場合は、再発性多形紅斑と呼ばれます。

スティーブンス・ジョンソン症候群 (SJS) は、以前は EM のより重篤な形態として分類されており、皮膚と粘膜の障害に加えて、結膜炎や風疹炎/膣炎も含まれていました。しかし、今日では、EM と多くの類似点を持つものの、ほとんどの場合は薬物反応によって引き起こされる別の存在であると考えられています。粘膜における症状は似ていますが、皮膚の変化は異なります。中毒性表皮壊死症 (TEN) は SJS の最も重篤な形態であり、皮膚内の薬物反応によって引き起こされ、表皮の全層が壊死および拒絶反応を起こします。世界中で文献に記載されている TEN の症例はわずかです。

この文脈で対処すべきもう1つの病態は、EMの要素を持つロウェル症候群と、抗核抗体(ANA)、陽性抗Ro/SSAまたは抗La/SSBを含む特定の免疫学的パターンを持つエリテマトーデスである。リウマチ因子(RF)が陽性です。

このファクトシートでは、今後は多形紅斑(EM)についてのみ紹介します。

有病率

これは非常にまれな病…

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