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エーラス・ダンロス症候群と顎機能障害

著者:Ekberg EwaCarin/Lindfors Erik
公開日: 20240426
更新日: 20241216

背景

エーラス・ダンロス症候群(EDS)は、主に筋肉、腱、靭帯、血管壁や腸壁など、全身の支持組織に影響を及ぼすさまざまな結合組織障害のグループですが、内臓や神経組織にも影響を及ぼします。結合組織の変化はコラーゲンの構造の欠陥によって特徴付けられ、その結果構造が変化し、組織がより脆くなり、強度が低下します。

古典的 EDS (cEDS) の親の娘または息子であるかどうかに関係なく、自分自身が EDS になるリスクは 50% です。子供の頃に EDS に罹患しなかった場合、遺伝子変異を自分の子供に受け継ぐことはできません。残りの 50% では、親には存在しない新しい突然変異によって EDS が発生しています。子供のこの遺伝子変異は遺伝性となり、次の世代に受け継がれる可能性があります。

EDSの症状

EDS の一般的な症状は、関節の過可動性、皮膚の軟化と過伸展、粘膜と血管の脆弱化です。 EDS には 13 種類あり、最も一般的なのは過可動性 EDS (hEDS) です。 EDS の種類によって症状、重症度、遺伝パターンが異なります。

cEDSの診断

主な基準(3):皮膚の過伸展、萎縮性瘢痕、全身の過可動性。 EDS の診断における典型的な問題は、診断に長い時間がかかることです。関節、骨、筋肉。全身性過剰可動性は Beighton 指数で測定でき、9 ポイントが最大スコアとなります。

画像: Carter C および Wilkinson J. (1964)。持続的な関節の緩みと先天性の股関節脱臼。骨関節外科ジャーナル、4 6B、40±45。クリッピンガー・ロバートソン、K.(1987)。

hEDS の患者にとって、身体の安定性を保つためには、関節、骨、筋肉の良好な発達を維持することが重要です。この安定性を生み出すには、身体活動が中心的な役割を果たします。ここでは、理学療法士からトレーニング…

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